청소년기에 발생한 Castleman's disease

청소년기에 발생한 Castleman's disease

Castleman's disease in adolescence

(포스터):
Release Date : 2013. 10. 18(금)
Tae Hoon Heo, Ji Hyun Sim, Jung Hwa Lee, Kwang Chul Lee
Department of Pediatrics, College of Medicine, Korea University, Seoul
허태훈, 심지현, 이정화, 이광철
고려대학교 의과대학 소아과학교실

Abstract

서론 : Castleman’s disease (CD)는 원인을 알지 못하는 양성 림프구 증식 질환으로 소아기에는 매우 드문 질환이다. 이 질환에서 병변은 보통 국소화된 종괴 형태로 나타나며 수술로 치료가 가능하다. 저자들은 15세 남아에서 발생한 Castleman’s disease 1례를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다. 증례 : 환아는 12세에 명치에 통증 발생하여 모 병원에서 위염 의심 하에 약 처방 받아 복용하고 위내시경 시행하였으나 특이 소견 없었으며 이후 통증 재 발생시에 약 처방 받아 복용하며 3년간 경과 관찰 하였다. 환아 내원 2주일 전에 명치에 통증 재 발생하여 모 병원 입원하여 시행한 흉부 CT에서 mediastinal mass들 발견되어 본원 전원 되었다. 입원 당시 시행한 혈액검사에서 특이 소견 보이지 않았다. 입원 3일째 Torso PET-CT 시행 하였으며 right upper paratracheal area에 mild hypermetabolic mass들이 관찰 되었다. 입원 5일째 시행한 혈청 intereukib (IL)-6 0.84 pg/mL(4.0)로 정상 범위 내였으며 HHV-8 IgG Ab. 1:20으로 음성 이었다. 입원 8일째 incisional biopsy 시행하였으며 조직으로 시행한 HHV-8 PCR은 음성이었고 조직병리검사에서 양성 림프구 증식 소견 보여 Castleman’s disease로 진단하였다. 병변들이 혈관에 인접하여 위치하여 수술적 제거가 불가하여 방사선 치료 시행하였으며 치료 시행 1년 뒤 시행한 흉부 CT에서 병변들의 크기가 감소하였으며 재발 소견은 보이지 않았다. 결론 : 저자들은 혈관에 인접하여 위치하여 수술적 절제가 불가하였으나 방사선 치료에 반응하는 mediastinal mass들을 가진 Castleman’s disease로 진단된 15세 남아 1례를 경험하여 보고하는 바이다.

Keywords: Castleman's disease, Adolescence, Radiotherapy